A propos de l'EM/SFC

sur un fond rouge, les contours d'une personne assise par terre, la tête baissée, les bras reposant sur ses jambes repliées. Le texte " J'ai attrapé un virus et je ne m'en suis jamais remise" est écrit en rouge sur un fond blanc Le logo #MEACTION est placé en haut à droite

L'encéphalomyélite myalgique (E.M.) est une maladie multisystémique chronique invalidante, reconnue par l'OMS depuis 1969, elle figure dans la classification actuelle de l'OMS sous le code 93.3 (CIM 10) catégorie "maladies du système nerveux ". Elle est aussi connue sous l'appellation inadéquate de "Syndrôme de Fatigue Chronique (SFC)".

Dans le CIM10, l'E.M. est associée au syndrome de fatigue post-virale (93.3) et dissocié de la fatigue chronique (R53.82).

Dans le CIM11, l'EM (8E43) est répertoriée dans la catégorie maladies du système nerveux : fatigue post-virale

Elle apparaît souvent brutalement, notamment suite à une infection (mononucléose - virus d'Epstein-Barr, grippe, virus de l'herpès humain (HHV6), cytomégalovirus,...), mais elle peut aussi se développer progressivement.
 

Prévalence

 

 L'estimation du nombres de personnes souffrant d'E.M. est estimée entre 15-30 millions dans le monde dont

 

  • 48 000 de belges

  • 1 000 000 d' américain-e-s

  • 250 000 d'anglais-e-s

  • 560 000 de canadiens

                                                                                                                                                                         

 

 

                                                     


Symptômes

L'E.M. se caractérise par de nombreux symptômes


Critère obligatoire : Fatigue

Épuisement important physique et intellectuel chronique et persistante, avec réduction importante des activités quotidiennes, sociales, de loisirs et professionnelles.

- Fatigabilité marquée, rapide, physique et cognitive, en réponse à une surcharge, un effort ou une activité (y compris du quotidien).

- Temps de récupération prolongée, 24 h ou plus. Une rechute peut durer des jours, des semaines, des mois.

- Seuil bas de fatigabilité physique et cognitive en comparaison de l'état avant la maladie


 

Critère obligatoire : l'Epuisement Neuroimmunitaire Post-Exercice (ENPE)

 

Appelé aussi malaise post-effort (MPE) ou crash, est défini par Les critères du Consensus International  (ICC) comme "une incapacité pathologique à produire suffisamment d'énergie au besoin, avec des symptômes prédominants neuro-immunitaires".

C'est le symptôme cardinal de l'encéphalomyélite myalgique.

Il apparaît après une surcharge physique, cognitive, émotionnelle ou sensorielle hors limite d'énergie du malade.
Cette surcharge varie selon l'état du malade *.

Ses caractéristiques:

- peut être immédiat ou décalé de plusieurs heures à plusieurs jours après cette activité (24 à 48h). 

- Exacerbation des symptômes "habituels" (fatigue, fatigabilité, douleurs, état grippal, vertiges, brouillard cérébral…)​

Épuisement important et global physique, musculaire et cognitif avec réduction importante des activités quotidiennes par rapport au seuil habituel de la personne malade

- Temps de récupération prolongée: la durée de récupération d'un crash varie de quelques heures à plusieurs jours voire des mois.

- Affaiblissement du seuil de fatigabilité physique et mentale en comparaison de l'état avant la maladie

 

Excellent article de Millions Missing France:  "Le Malaise Post-effort"


 

Qu'est ce qu'un effort?
 

Tout ce qui entraîne une dépense énergétique

LES EFFORTS "ACTIFS", où l'on a conscience de faire quelque chose :

 - PHYSIQUES : tâches ménagères, hygiène, marcher,...
 - COGNITIFS : réfléchir, organiser, lire,... 
 

LES EFFORTS "PASSIFS"
 - PHYSIQUES : être debout, digérer, avant/pendant les menstruations, suite à un épisode de douleurs intenses...
 - COGNITIFS : écouter, trouver ses mots, ...
 - EMOTIONNELS : suite à une émotion positive ou négative,...
 - ENVIRONNEMENTAUX : l'adaptation aux facteurs environnementaux : changements de température extérieure, luminosité, environnement bruyant, activités autour de soi,...
 

Troubles neurologiques

 

Au moins un symptôme dans 3 des catégories suivantes:
 

Troubles neurocognitifs
 

- Difficultés à traiter l'information :

  • Lenteur de pensées

  • Confusion, désorientation,

  • Difficultés de concentration,

  • Manque d'attention

  • Substitution d'un mot par un autre ou incapacité à trouver ses mots ou à construire ses phrases

Cet ensemble de symptômes est connu sous le nom de "Brouillard Cérébral" ou "Brain Fog"
 

- Perte de la mémoire à court terme : 

  • Mémoire de travail pauvre,

  • Difficulté de se souvenir de ce qu'on allait dire ou du sujet de la conversation, pourquoi nous sommes venu-e-s dans une pièce, oublier l'eau sur le feu,...


 

Douleurs
 

- Maux de tête, migraines, céphalées de tension...

- Douleurs significatives généralisées et migrant d'un endroit à l'autre

  •  musculaires,

  • articulaires

  • digestives

  • thoraciques


 

Troubles du sommeil
 

- Sommeil perturbé :

  •  Insomnie chronique,

  • Sommeil réduit ou au contraire prolongé,

  • Perturbations du rythme (inversion du cycle veille-sommeil, chaos des cycles de sommeil, réveils fréquents)...

- Sommeil non réparateur, somnolence diurne.


 

Troubles moteurs et de la perception
 

- Perception neurosensorielle :

  •  incapacité à concentrer la vision

  • hypersensibilité sensorielle : aux bruits, à la lumière, au toucher, aux odeurs…

- Moteur : faiblesse musculaire, mauvaise coordination, perte d'équilibre…


 

Troubles immunitaires, gastro-intestinaux, génito-urinaires

 

Au moins 1 symptôme dans 3 des catégories suivantes :
 

- Symptômes pseudo-grippaux : maux de gorge, sinusites, ganglions, fièvre… s'activant ou s'aggravant à l'effort.

- Susceptibilité aux infections et périodes de récupération prolongée

- Troubles digestifs : nausées, douleurs abdominales, ballonnements, syndrome du colon irritable,…

- Troubles génito-urinaires : urgences urinaires, urine la nuit, ou très souvent

- Hypersensibilité nouvelle à certains aliments, aux médicaments, produits chimiques


 

Troubles dans la production d'énergie

Dysfonctionnements au niveau cellulaire: mitochondries

Troubles cardiovasculaire; respiratoire

Au moins un symptôme
 

Cardiovasculaire : 
 

  • vertiges, étourdissements,

  • palpitations,

  • ...

- Respiratoire: 
  Essouflements, respiration laborieuse, impression de manquer d'air, douleurs thoraciques...

Troubles du système nerveux autonome
 

- Température corporelle non stable :  inférieure à la normale, transpiration nocturne, extrémités froides, accès de fièvre…
 

- Intolérance orthostatique : Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale (STOP)


 

Diagnostiquer la maladie 

 

Il n'existe pas, à ce jour, de tests biologiques permettant de dépister l'E.M.

C'est un diagnostic, à la fois, d'exclusion, il s'effectue par élimination d'autres maladies connues provoquant le même type de symptômes.et se basant sur d
es critères pour définir l'EM varient selon les consensus médicaux.


Après des décennies de critères vagues (Oxford, Fukuda), les é sources les plus utilisées sont les critères de l'Institute Of Medicine (IOM) de 2015 et les critères du Consensus International. de 2012, actualisé en 2014.
Ces derniers sont plus utilisés dans la recherche et nous les recommandons également carils ont le mérite d'être plus spécifique. 


 

Plus d'informations dans l'onglet "Professionels de santé"
 

L'échelle de sévérité de l’E.M. 

 

Tou-te-s les malades souffrent d'une diminution très importante des fonctions physiques et cognitives et sont confronté-e-s à différents stades évolutifs de la maladie, altérant plus ou moins gravement leur état.
 

La gestion quotidienne de la maladie implique une vigilance de tous les instants pour éviter un malaise post-effort (MPE), cette technique de gestion du capital énergie porte le nom de Pacing (Plus d'infos dans 'Ressources').
En fonction de l'état de sévérité de la personne, le MPE peut arriver après des activités très bénignes, comme prendre une douche ou faire des courses quand on est en état léger/modéré, se lever du lit ou se brosser les dents pour les malades en état sévère. Ces dernier-e-s se voient obligé-e-s de réduire et de fractionner leurs activités. Elles perdent leurs autonomies et se retrouvent en situation de dépendance.

Selon des recherches menées auprès de malades, le niveau de qualité de vie des malades atteint-e-s d'EM est inférieur à celui des patient-e-s souffrant de sclérose en plaque, de diabète, d’insuffisance rénale, respiratoire ou cardiaque ou de différents types de cancers. (Ron Davis).
Les malades en état sévère ont un niveau de vie comparable aux personnes atteintes du VIH en fin de vie. (Dr Nancy Klimas)

Il existe 4 niveaux de sévérité :
 

  • 25% des malades environ sont en état « léger ». Ils-Elles peuvent perdre jusqu’à 50% de leurs capacités physiques et cognitives antérieures. Certain-e-s parviennent encore à travailler (souvent à temps partiel), aux prix de repos fréquents, d'une hygiène de vie drastique et du sacrifice d'une grande partie de leur vie sociale ou de leurs activités de loisirs.
     

  • 50% des malades en état dit "modéré" sont incapables de travailler. Ils-Elles restent plus ou moins autonomes dans leurs vies quotidiennes, mais leurs activités sont très réduites du fait de leurs symptômes et ils-elles doivent rester allongé-e-s une bonne partie de la journée. Tou-te-s ont abandonné des carrières et des loisirs qu'ils aimaient. Leur vie sociale est restreinte.
     

  • 25% des patients sont en état sévère, confinés à domicile la plus grande partie du temps. Ils ont besoin d'aide pour les courses, le ménage, la préparation des repas. Leur vie sociale est quasiment inexistante.

    Parmi eux, les malades en état très sévère sont alité-es en permanence dans la pénombre et isolé-e-s des bruits. Ils-Elles ont besoin d'aide pour tous les actes élémentaires de la vie quotidienne. Leur état de faiblesse est tel que parler n'est plus possible, ils-elles sont alimenté-e-s par sonde et sous oxygène. 

Seul 4% à 8% des patient-e-s guérissent ( en partant du principe que le diagnostic posé était fiable et que les critères utilisés soient spécifiques).
 

Certain-e-s malades peuvent connaître des rémissions, passant par exemple d'un état sévère à un état modéré voire léger. Ces rémissions peuvent se maintenir, très souvent au prix d'une hygiène de vie monacale et de stratégies quotidiennes de gestion de l'activité. Une rechute peut survenir malgré ces précautions.


 

Maladies associées / Comorbidités

 

Les maladies associées sont très nombreuses et varient selon les malades. Parmi elles :

  • Syndrome intestinaux : Syndrome de l'Intestin Irritable (SII),... *

  • Migraines *

  •  Troubles du Système Nerveux Autonome ou Dysautonomie

  • Syndrome d'Intolérance Orthostatique dont le Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale (STOP)

  • Maladies endocriniennes

  • Maladies Auto-Immunes ; Hashimoto, Gougerot-Sjögren, Syndrome d'Ehler-Danlos,  ...

  • Fibromyalgie

  • Syndrome de Raynaud

  • ...

* ces manifestations peuvent être présentes avant l'apparition de l'EM et devenir liées à celle-ci.

Quelle est la situation médicale en Belgique?

 

Faible (re)connaissance de la maladie

 

Alors qu'elle est identifiée par l'Organisation Mondiale de la Santé depuis 1969, la maladie est peu (re)connue. 

  • Le modèle psychriatrisant de la maladie est toujours largement répandus
     

  • Elle est absente des cursus médicaux ou paramédicaux.

  • Beaucoup de professionnel-le;s de la santé ne connaissent pas la pathologie ou la méconnaissent . Un nombre important de médecins nient encore l'existence de la maladie, alors plus de 9000 études ont été publiées (Anthony Komaroff ) et que les chercheur-se-s ont mis en évidence des anomalies et déséquilibres au niveau cellulaire, immunitaire, de la circulation sanguine,... chez les patient-e-s.

  • Il n'existe aucun recensement du nombre de malades atteints.


Historique

  • En 2002, à la demande du gouvernement, l'INAMI a mis en place 4 "centres de diagnostic multidisciplinaires pour le SFC " composée d'un spécialiste en médecine interne, d'un spécialiste en médecine physique ou de kinés et d'un psychiatre.
    Malheureusement et contre toute recherche scientifique, les "traitements" proposés s'axaient sur la réadaptation à l'effort (aussi connue sous le nom de Thérapie d'Exercices Graduelle) et sur la Thérapie Cognitivo-Comportementale (TCC).
    Ces traitements se basent toujours sur la vision psychiatrisante de l'E.M. et créent de graves séquelles chez les patient-e-s. 


     En 2008, un rapport du Centre fédéral d'Expertise de Soins de Santé (KCE) et du Conseil Supérieur de la Santé                    (CSS) jugent les centres de référence "aux résultats décevants" malheurseument sans remise en question des              "traitements" proposés 

 
 

      En 2014, l'INAMI conclut une nouvelle convention. Seul le centre UZ Leuven est signataire jusqu'en 2018.


      En 2018, l'INAMI prolonge la convention qui depuis est reconduite d'année en année
      Or, le centre de l'UZ Leuven propose toujours de la réadaptation à l'effort et de la TCC

       


 

     

      
     En 2022, aucune proposition concrète n'a encore été mise ne place. 



 

Errance médicale

 

Il n'existe pas encore de test biologique ou d’anomalie spécifique d’imagerie permettant de poser le diagnostic. Les malades passent souvent plusieurs années à consulter de nombreux médecins.
 

Des particularités sont trouvées chez les malades d'EM dans de nombreuses études (dysfonctionnement enzymatique, dysfonctionnement immunitaire, profil atypique des protéines de stress dans les biopsies musculaires, taux de lactate anormalement élevé au repos, etc).

La recherche avance et plusieurs pistes semblent prometteuses pour la mise en place de bio-marqueurs fiables pour diagnostiquer l'EM, ainsi que d'un test diagnostic non invasif découvert par le Dr Moreau et son équipe de l'Open Medecine Foundation au Canada.


 

Solitude et précarité

 

L'absence de reconnaissance de cette maladie très lourdement invalidante a de graves conséquences sur la vie des malades et de leurs proches. Incompréhension, préjugés négatifs, psychiatrisation abusive, absence de prise en charge médicale adaptée sont autant de maltraitances.


La reconnaissance du handicap et les aides financières ou humaines qui lui sont liées sont très difficiles à obtenir.


La précarité financière, l'absence de soutien ou d'information des proches aidants génèrent des difficultés relationnelles dans les familles. Les proches sont mis à contribution bien souvent au-delà de leurs propres limites, beaucoup de couples ou de familles se brisent. Le risque de suicide est élevé.

Echelle sévérité E.M.
  • selon des estimations, 75-85% des malades seraient des femmes

  • pas d'âge spécifique. Les enfants sont aussi touchés

  • pas de spécificités ethniques

  • 80% des personnes ne seraient pas diagnostiquées

la photo d'une personne allongée sur son lit. Le texte "EM/SFC, un isolement forcé" est écrit dans un cadre rouge